“작디작은 아이지만, 꾸준히 성장하는 서연이에게

따뜻한 손길을 더해주세요.”

출생 전부터 원인불명의 저체중과 태내 성장지연을 겪은 서연이는

임신 34주 만에 1.2kg의 극소 저체중 미숙아로 태어나

신생아 중환자실에서 집중치료를 받았습니다.

서연이는 치료 도중 선천적인 회장의 폐쇄가 발견되어

소장절제술과 장루조형술을 받았고 의사의 권유로 정밀검사를 시행한 결과

‘주로 단신과 관련된 선천기형증후군(러셀-실버 증후군)’이라는 희귀질환을 진단받았습니다.

서연이는 병원입원치료 중 중심정맥관 시술 및 위루관 수술을 받았으며

소화흡수 장애로 인한 구토증상으로 2차례의 위저부주름술을 받았지만

증상이 악화될 경우 재수술을 해야 합니다.

퇴원 후 자택에서 치료를 이어가던 서연이는

생후 13개월인 현재까지도 체중이 4.7kg으로, 또래 아이들의 절반 수준입니다.

소화흡수 장애로 인해 매일 3시간 간격으로 위루관을 통해 특수 분유를 섭취하고 있는 상황이지만

성장은 여전히 느려 보이기만 합니다.

이로 인해 모는 서연이와 분리가 불가능한 상황이며 일상적인 활동조차도 제약을 받습니다.

서연이의 치료를 위해 출생 이후 현재까지 약 4천만 원의 의료비가 발생하여

복지기관을 통해 일부 지원을 받기는 했지만, 나머지 의료비 지출로 인해 발생한 카드 부채와

추가적으로 발생이 예상되는 의료비 부담이 과중합니다.

또한 부의 근로소득인 월 190만 원의 소득만으로는 물리, 작업, 연하, 언어치료 등

복합적인 재활치료비로 매달 100만 원 가량 소요되는 치료비를 감당하기 어렵습니다.

성인조차 견디기 어려운 수술을 여러 차례 이겨낸 강한 아이,

서연이에게 따뜻한 손길을 더해주세요.

* 주로 단신과 관련된 선천기형증후군(러셀-실버 증후군) : 주로 단신과 관련된 선천기형증후군은 심안면 증후군으로 나이에 따라 변하는 다양한 표현형을

동반하고 터너 증후군과 비슷한 증상들을 보인다. 저신장과 경증의 정신 지체 장애를 보이는 것이 이 증후군의 주요 특징으로 물갈퀴목, 심장 기형, 흉부

기형, 특징적인 얼굴 모양 등이 동반될 수 있다. 이 증후군은 크게 3가지로 분류되며 제 1형은 자궁 내 성장 지연을 보이나 출생 후에 성장 지연이

더 심해지고 중증의 정신운동 장애를 보이면서 심한 기형이 동반될 수 있다. 제 2형은 1형에 비해 경하고 주로 얼굴과 골격계 기형을 동반하고

있다. 제 3형은 염색체의 이수배수체성과 최기형 작용 (teratogenic factor)에 의한 증상을 나타내고 있다.

* 이수배수체 : 반수체 염색체 수의 정확한 배수가 아닌 비정상적인 염색체 수를 갖는 개체이다.

* 최기형 작용 : 태아기에 작용하여 장기의 형성에 영향을 주어 기형이 되게 하는 성질이다.

* 중심정맥관 시술 : 중심정맥은 손이나 발 등에 위치한 작은 말초 정맥과 달리, 몸통에서 연결되어 심장으로 들어가는 쇄골하 정맥, 경정맥, 대퇴정맥 등 큰

정맥을 말한다. 중심정맥관은 이러한 굵은 중심 정맥에 삽입되는 관의 일종이며 중심정맥관 시술로 한 번 정맥관을 삽입된 후 그 기능이 잘 유지되면, 매번

치료 시 정맥 주사를 위한 별도의 혈관 확보가 필요없이 지속적으로 사용할 수 있다.

* 위저부주름술(Fuodoplication) : 위저부주름술은 내과적 치료에 불응하는 역류성 식도염의 치료로 시행되며 위저부로 분문부에 인접한 식도를 둘러싸고

봉합하여 분문부를 좁히고 위유입부에 예각을 만들도록 하는 방법이다.